罕见！中年女性瘤栓从子宫“爬到”心肺

发源于子宫，走过卵巢，经过肝脏，钻入心脏，直抵肺动脉……这是一种怎样的肿瘤能够在体内如此恣意妄为地生长与蔓延?如果遭遇这种“怪异”的肿瘤还有救治的希望吗?

日前，广州医科大学附属第一医院在一场由钟南山院士主持的“院士大查房”中，就讨论了这样的一位患者，被诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病，3月21日，专门邀请在国内该领域开展手术量最多的北京协和医院马国涛主任团队前来主刀，联合妇科、心脏外科、血管外科、麻醉科，经过四个小时的接力“奋战”，成功“捉住”了这条血管里的“爬墙虎”，完整取出四十多公分长的肌瘤。

罕见病院士大查房联合查因

今年38岁的张女士几个月前不明原因出现胸闷气促，尤其是活动之后喘不上气，左腿明显肿胀、发麻，她在当地医院检查之后，医生怀疑是静脉血栓导致肺栓塞，建议她尽快到呼吸最权威的广医一院明确诊断和治疗。

呼吸科主任医师洪城为张女士完善了相关检查，发现她并没有非常典型的肺栓塞症状，反而看到肺动脉、心脏、下肢深静脉都有不同程度的占位病变，问题血管从腹腔一直跨越至心肺，在肺栓塞诊治领域非常有经验的洪城主任判断，这不是肺栓塞，很有可能是一种非常隐匿的血管疾病，为了明确血管内占位性质及下一步治疗方案，将该病例报告给钟南山院士，在院士大查房中开展了一场热烈的多学科讨论。

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见且特殊类型的平滑肌肿瘤，其发病率仅为0.25%至0.4%，尽管是一种良性肿瘤，但是却极具侵袭性，起源于子宫平滑肌瘤或子宫静脉壁，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉或髂静脉延伸至下腔静脉内，进而长入心脏和肺动脉，引起系列临床症状，严重者可导致死亡。

由于非常罕见，临床医生对这个病的认识欠缺经验，且早期表现和影像学特征并不明显，因此该疾病容易被误诊或漏诊。钟南山院士综合各学科的意见后提出，针对这种疾病的治疗，手术是最佳方案，必要时可以邀请国内权威团队前来共同为患者治疗。

京广两地专家强强联手

根据疾病进展，静脉内平滑肌瘤分为四期：

Ⅰ期：病变局限于子宫及子宫旁，除局部占位外无大血管阻塞情况。

Ⅱ期：病变侵及腹腔血管，但尚未到达肾静脉水平。

Ⅲ期：肿瘤延伸超过肾静脉水平，进入下腔静脉，或瘤体延伸入右心房，但尚未到达肺动脉。

Ⅳ期：肿瘤延伸侵入肺动脉和(或)发生肺部转移。

结合张女士的各项检查资料可以明确，她已经进入风险极大的Ⅳ期，瘤栓从子宫“出发”，走过卵巢，经过肝脏，进入右心房，穿过三尖瓣，一直“爬”入肺动脉，蜿蜒曲折犹如“爬墙虎”一般，如果不尽快手术治疗，患者发生晕厥或猝死等风险极高。

在钟南山院士的指导下，医院多次组织妇产科、心脏外科、血管外科、呼吸科、泌尿外科、麻醉科、重症医学科、输血科等多学科进行会诊讨论，并与国内该领域具有丰富经验的北京协和医院心脏外科马国涛主任团队开展线上远程会诊，共同为患者制定手术方案。

3月20日晚上，马国涛教授团队专程从北京飞抵广州，再次与医院多学科团队进行术前评估讨论，梳理手术全流程，并与患者及家属见面沟通病情及治疗方案，马国涛教授表示，患者体内的肿瘤虽然蔓延的距离比较长，但是通过影像学可以看到，瘤栓与血管壁间有明显的间隙，没有明显的粘连，有希望完整将瘤栓从肺动脉抽离出来。

术前沟通

为了缓解患者紧张焦虑的情绪，医生专门给她现场上了一堂“科普课”，详细介绍了静脉内平滑肌瘤病的来龙去脉，以及与她情况类似的患者经过治疗后的情况，并且非常肯定地告诉她：“这是一种能治的良性病，复发率低，不会影响日后的生活。”

张女士吃了这颗“定心丸”之后，如释重负，她非常激动地说：“我是一个来自农村的普通人，这辈子都不敢想象会有这么多大专家来给我看病，感觉自己有救了。”

第二天一大早，张女士在医护人员的陪同下进入手术室，准备拉开一场多学科“生命保卫战”。

手术中

手术的第一步，要先将肿瘤的“发源地”——子宫及双附件切除。张晓薇教授、邓志校教授均是妇产科经验丰富的专家，两位配合默契，半个多小时便切除盆腔病灶和子宫双附件，术中出血量仅30多毫升，为接下来的手术创造了一个良好的开端。

接着，由心脏外科和血管外科团队“接棒”，负责手术主体部分，心脏外科马国涛主任、刘云奇副主任医师等建立体外循环，血管外科王海洋主任团队分离下腔静脉及髂静脉，医生找准时机果断将一整条瘤栓从血管里完整抽出来，麻醉医生则在术中利用经食道超声开展监测，确保心脏内及下腔静脉内没有瘤栓残余，不到四个小时，多学科团队协作，顺利完成这场“捉虫记”，将这条似“蚯蚓”一样跨越腹腔胸腔、长达四十多公分的瘤栓“捉”了出来。

钟南山院士也来到麻醉手术科办公室，了解手术开展情况，以及后续应该注意的问题，得知一切顺利之后，对于这次京广两地、多学科团队携手，成功救治如此疑难复杂的罕见病表示肯定。

钟南山院士了解手术情况

当得知手术顺利完成的消息时，等候在手术室门口的张女士家人终于松了一口气，露出了欣慰的微笑。手术之后，患者被送入重症监护室，ICU刘晓青主任、陈思蓓副主任带领医护人员对其精心治疗与密切监测，很快便可以转到普通病房，后期康复阶段较为平稳顺利。

育龄女性子宫肌瘤要留意

根据临床研究显示，子宫静脉平滑肌瘤复发率较低，该病与女性激素水平有密切的关系，对于切除卵巢和子宫的患者，相当于把滋生平滑肌瘤的根源去除了，大大降低了术后复发的风险。

但为了确保患者的长期良好生存，术后密切的随访和监测至关重要。对于大部分这类患者，通常都能够获得长期且良好的生存质量。

医生介绍，该病可发生于任何年龄，但多见于育龄期的妇女，作为一种罕见病，临床病例较少，限制了对该病全生命周期的认识，对于医院的检测诊断水平及多学科协作能力是极大的考验。

特别需要提醒的是，如果育龄女性有子宫肌瘤病史或者手术史、血管栓塞症状不典型、经PET/CT检查排除恶性肿瘤、结合影像学相关检查不明确病因时，可以考虑排除是否是静脉内平滑肌瘤，早发现、早诊断、早治疗，选择正确的手术方式，能有效提高术后生活质量。